Symptome

Die Erkrankung beginnt meist an den Beinen und arbeitet sich dann durch das Rückenmark über Rumpf, Arme, Hände bis zu den bulbären Muskeln (Sprech-, Schluck- und Kaumuskulatur) vor. Möglich ist aber auch ein Beginn als Pseudobulbärparalyse mit Sprach- und Schluckstörungen oder mit Schwierigkeiten beim Gebrauch der Hände.

Zu Beginn 

Erste Symptome sind oftmals Stolpern oder Schwierigkeiten, die Beine anzuheben; teilweise bemerken andere Menschen die Gangschwierigkeiten früher als der Betroffene selbst. 

Die Krankheit beginnt in aller Regel mit oft asymmetrischer Muskelsteifheit (Spastizität) und lähmungsartiger Schwäche der Beine mit Muskelspannungen und Kontrakturen durch Steigerung der Sehnenreflexe. In fast allen Fällen fällt eine steife, unbeholfene und hölzerne Art des Gehens wegen der Spastik auf. Die Erkrankten zeigen deutlich verlangsamte Bewegungsabläufe, es fällt ihnen schwer, aufgrund von Spastik das Gleichgewicht zu halten und die Beinbewegungen zu kontrollieren. Es können schmerzhafte Muskelkrämpfe und allgemeine Schmerzen auftreten. 

Beschwerden an den Händen äußern sich anfangs mit Ungeschicklichkeit und Feinmotorikstörungen. Bei der selteneren bulbären Form der PLS mit initialen Sprech- und Schluckstörungen wirken manche Betroffene auf den ersten Blick oft unbeholfen oder unsicher oder sogar betrunken, wenn sie ihre Worte verschlucken. Es ist auch möglich, dass eine dezent veränderte Sprache zuerst Mitmenschen auffällt, bevor der Patient selbst die allmähliche Veränderung der Sprache überhaupt bemerkt. 

Sensibilitäts-, Blasen- und Mastdarmstörungen gehören hier nicht zu den Symptomen. 

Im Verlauf 

Die Symptome der Primären Lateralsklerose dauern typischerweise ein Leben lang und zeigen dabei nur relativ moderate Fortschritte. 

Im weiteren Verlauf kommt es bei vielen Patienten zu spastischer Paraparese der Beine, Dysarthrie (Sprechstörungen) und Dysphagie (Schluckstörungen). Weitere mögliche individuelle Symptome der kortikobulbären Degeneration sind Störungen der Augenfolgebewegungen, der Mimik und imperatives Lachen und Weinen als Zeichen geminderter frontaler Funktion. 

Wenn die PLS voran schreitet, können sich bei Patienten Gleichgewichtsprobleme verstärken mit einer Tendenz umzufallen. Eine Beteiligung der axialen Muskeln kann zu stärkeren Schmerzen im unteren Rücken und im Nacken, vor allem bei Beteiligung von Bandscheibenerkrankungen und Osteoporose, führen. Unwillkürliche Zuckungen und ziehender Schmerz an den Füßen können hinzukommen. 

Wenn die oberen Extremitäten betroffen werden, können Betroffene Schwierigkeiten bei der Bewältigung der Aktivitäten des täglichen Lebens bekommen. 

Sprechprobleme mit Heiserkeit, übermäßiges Räuspern oder undeutliches, krächzendes Sprechen als anfangs milde spastische Dysarthrie können hinzukommen, besonders wenn der Kranke beginnt müde zu werden. In manchen Fällen wird die Rede so undeutlich, dass andere es nicht verstehen. 

Es kann zu allmählich zunehmender Muskelschwäche und regelrechten Attacken von Müdigkeit kommen, die Regenerationsphasen werden länger. 

In dieser Phase können auch durchaus neurogene Blasenstörungen und leichte Harninkontinenz auftreten. 

In späteren Stadien 

Am Ende entwickelt sich oftmals eine generalisierte beinbetonte Tetraspastik, häufig in Kombination mit deutlichen pseudobulbären Zeichen (zwanghaftes Lachen und Weinen). Überall dort, wo im Laufe der Erkrankung Symptome auftauchten, verstärken sich diese, also können sowohl Beine, Rumpf, Arme, Hände und die Sprech- und Schluckmuskulatur betroffen sein. 

Dazu kommen oft extreme Heiserkeit, sparsame Sprache in Kurzsätzen, verwaschene Sprache und Sabbern durch die Schwächung der Gesichtsmuskeln. 

Schlucken und Atmen kann in der späten Krankheitsphase stark beeinträchtigt sein und intensive Pflege, künstliche Ernährung und invasive Beatmung notwendig werden. 

Bei einem geringeren Teil der Patienten kann es zu frontostriataler Dysfunktion mit Störungen von Motivation, Emotion, Kognition und Bewegungsverhalten sowie zu Einbußen der exekutiven Funktionen kommen, was den Erkrankten Probleme bei Zielsetzung, Planung, Entscheidung für Prioritäten, emotionaler Regulation, Aufmerksamkeit, motorischer Steuerung, Willensbildung und Initiative bringt. Überraschend selten sind dagegen trotz der schweren Symptomatik Depressionen. 

Ganz anders kann die Symptomatik verlaufen, wenn die Krankheit an der Zunge oder den Armen beginnt, normalerweise wandert die Krankheit dann das Rückenmark herunter und verursacht die angesprochenen Symptome in ganz anderer Reihenfolge. Im Allgemeinen hat ein spinaler Beginn eine bessere Perspektive als ein bulbärer Krankheitsbeginn. 

Man darf aber auch nicht verschweigen, das es durchaus mildere Verläufe gibt, wo die Patienten eine relativ hohe Lebensqualität behalten.