Erkrankungsalter
Bei Patienten mit Primärer Lateralsklerose liegt das mittlere Erkrankungsalter nach dem Durchschnitt mehrerer Quellen bei etwa 54 Jahren und ist damit etwa 5 Jahre niedriger als bei der ALS.
Die Alterspanne der Patienten bei den untersuchten Fällen reicht bei Symptombeginn von 43 bis 66 Jahren, es wird auch von einem nur 20-jährigen Erkrankten berichtet.
Signifikant unterschiedlich ist zu Beginn die Steifigkeit bei den PLS-Kranken gegenüber den ALS-Patienten (47% zu 4%).
Diagnosestellung
Es dauerte zwischen 2 und 28 Jahren, bis bei den PLS-Erkrankten die richtige Diagnose gestellt wurde.
Geschlechterpräferenz
Das Frau-zu-Mann-Verhältnis betrug nach früheren Angaben etwa 1,0 : 1,5. Ein neuerer Bericht unterstützt allerdings eher ein 1:1 Verhältnis.
Häufigkeit der PLS
Die Angaben über die Häufigkeit von Primärer Lateralsklerose schwanken weltweit und es gibt nach meinem Wissen bisher keine offiziellen Statistiken.
In einem Beitrag in den Niederlanden ist die Rede von 500 PLS-Patienten im Land, aber diese Zahl dürfte mit ziemlicher Sicherheit zu hoch angesetzt sein; zu berücksichtigen ist dabei auch, das nicht einmal die Hälfte tatsächlich PLS gehabt haben soll, sondern letztlich andere Diagnosen bekam.
Dieser Fakt ist natürlich auch in den anderen Ländern, wo geschätzte Zahlenangaben vorliegen, zu berücksichtigen.
Realativ gut dokumentiert sind die PLS-Fälle in den USA. Nach einer älteren Untersuchung gab es dort etwa 500 PLS-Fälle. Bei Annahme einer mittleren Erkrankungszeit von zwanzig Jahren und einer Prävalenz von 2 pro Million Einwohner entsprach das etwa einem neuen Krankheitsfall pro Jahr unter 10 Millionen Einwohnern.
Nach neueren Zahlen ergibt sich folgende Lage: die Prävalenz liegt bei 1,6 pro Million Einwohner und somit gibt es ca. 400 PLS-Kranke in den USA. Das bedeutet, dass jährlich eine Person von etwa 12 Millionen Einwohnern erkrankt.
Auch für Deutschland gibt es keine zuverlässigen Angaben, allerdings scheint die Zahl von 8.200 ALS-Kranken relativ gesichert. Wenn man davon 1 bis 2 % PLS-Erkrankungen ansetzt, dürfte die Zahl der Betroffenen bei 120 bis 150 liegen. Danach dürfte ähnlich wie in den USA jährlich etwa einer von 12 Millionen Einwohnern an der Primären Lateralsklerose erkranken und die Prävalenz bei ungefähr 1,6 pro Million Einwohner liegen.